Ailevi akdeniz ateşi hastalarında solunum fonksiyon testi ve değerlendirmesi

Abstract

Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA), ataklar halinde gelen ateş ve ona eşlik eden periton, plevra, sinovyum ve nadiren de perikardın inflamasyonu ile karakterize, otozomal resesif geçişli, kronik otoinflamatuar bir hastalıktır. AAA, sıklıkla Akdeniz çevresinde yaşayan Türk, Arap, Ermeni ve Yahudi toplumlarında görülür. AAA’da atak esnasında plevranın inflamasyonu, karın ağrısı ve artritten sonra üçüncü sıklıkta görülen bir bulgudur. Akciğer tutulumunun uzun dönemde sekelleri ile ilgili yeterli literatür bilgisi bulunmamaktadır. Ailevi Akdeniz Ateşinde ataksız dönemde inflamasyonun devam ettiği ile ilgili yayınlar bulunmaktadır. Bu çalışmada, AAA tanısı olan çocuklarda kronik inflamasyonun bir sonucu olarak, ataksız dönemde pulmoner etkilenme olup olmadığını solunum fonsiyon testi ile değerlendirmeyi amaçladık. Çalışmaya, Başkent Üniversitesi Adana Uygulama ve Araştırma Merkezi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Nefrolojisi polikliğinde AAA tanısıyla takip edilen 5-18 yaş arası 72 çocuk ile Genel Pediatri polikliniğine başvuran, bilinen kronik hastalığı ve solunum problemi olmayan, fiziksel, mental ve ruhsal açıdan solunum fonksiyon testi yapmasına engel olabilecek herhangi bir durumu olmayan, 5-18 yaş arası kontrole gelmiş 69 sağlıklı çocuk alındı. Hasta ve kontrol grubu arasında yaş, boy ve vücut ağırlığı açısından istatistiksel olarak anlamlı bir fark yoktu (p>0,05). Hasta grubunun ortalama FEV1 değeri 104,2±16 (72-159), FVC değeri 101 ±14,7 (70-159), FEV1/FVC değeri 88,7±7,2 (72-100), TLC değeri 111,9±22,2 (79-198), DLCO değeri 108,5±32,6 (45-187), DLCO/VA değeri 99±31,1(55-161) olarak saptandı. Kontrol grubunun ise FEV1 değeri 101±11,6 (81-138), FVC değeri 93,9±9,7 (79-127), FEV1/FVC değeri 91,6±6,4 (77-100), TLC değeri 105,4±14,7 (82-155), DLCO değeri 104,5±30,2 (49-187), DLCO/VA değeri 96,3±23,3 (48-159) olarak saptandı. Çalışmamızda AAA hastalarında spirometri ile elde edilen solunum fonksiyon testi ölçümlerinde anlamlı bir obstrüktif veya restriktif bozukluk saptamadık. Familial Mediterranean Fever (FMF) is an autosomal recessive hereditary disorder, characterized by remittent fever accompanied by peritoneal, pleural, synovial, and rarely pericardial inflammation. Familial Mediterranean Fever is a chronic autoinflammatory disease often seen in Turkish, Arabic, Armenian and Jewish communities living around the Mediterranean. The inflammation of the pleura during FMF attacks is the third most common manifestation after abdominal pain and arthritis. However, there are not enough information in literature about the long-term sequelae of lung involvement. In related publications, it is stated that inflammation is still present in the attack-free period of FMF. In this study, our objective is to evaluate the pulmonary respiratory function of children diagnosed with FMF and how it is affected by chronic inflammation in the attack-free period. For this study, we studied 72 children, between 5-18 years of age, who were followed with the diagnosis of FMF at Başkent University Adana Teaching and Research Center, Department of Pediatric Nephrology. As a control group, we evaluated 69 healthy children of the same age group with no known chronic diseases, respiratory problems or mental aspects that may interfere with the respiratory function test. There was no statistically significant difference in terms of age, height, weight and BMI (p>0.05) between patient and control groups. The mean FEV1 values of 104.2 ± 16 patients (72-159), FVC was 101 ± 14.7 (70-159), FEV1 / FVC was 88,7±7,2 (72-100), TLC value of 111.9 ± 22.2 (79-198), DLCO of 108.5 ± 32.6 (45 -187), DLCO / VA value of 99 ± 31.1 (55-161), respectively. FEV1 101 ± 11.6 for the control group (81-138), FVC of 93.9 ± 9.7 (79-127), FEV1 / FVC 91,6± 6,4 (77-100), TLC value of 105.4 ± 14.7 (82-155), DLCO of 104.5 ± 30.2 (49-247), DLCO / VA values of 96.3 ± 23.3 (48-159), respectively. In our study, there we no statistically significant impairment in obstructive or restrictive pulmonary function test measurements in patients with FMF.