Çocukluk çağında akut karaciğer yetmezliği

Abstract

Akut karaciğer yetmezliği (AKY); çocuklarda nadir görülen ve mortalitesi yüksek olan bir durumdur. Karaciğerin metabolik ve sentez fonksiyonlarının hızlı bir şekilde bozulması ile gelişen bu çoklu organ yetmezliği tablosuna genellikle ensefalopati eşlik eder. Tek etkin tedavi olan karaciğer naklinin uygun hastalarda erken dönemde yapılması hayat kurtarıcıdır. Ocak 2000-Nisan 2009 tarihleri arasındaki 9 yıllık sürede, Başkent Üniversitesi Ankara Hastanesi’nde AKY tanısı ile izlenen 67 hasta çalışmaya alınarak AKY etiyolojisi, fizik inceleme bulguları, laboratuvar verileri, radyoloji ve mikrobiyoloji bulguları, karaciğer histolojisi araştırıldı. Başvurudaki PRISM, MELD ve PELD skorları hesaplandı. Hastalar prognoza etki eden faktörleri araştırmak ve karaciğer nakli zamanını belirlemek amacıyla destek tedavi ile düzelenler (grup 1) ve kaybedilen ya da karaciğer nakli yapılanlar (grup 2) olarak iki gruba ayrıldı. Hastaların yaşları 11 gün ile 17 yaş (ortanca 73 ay) arasında idi. Bir yaşından küçük 6 (%9) hasta varken, 5 yaşından büyük 35 (%52.5) hasta vardı. Etiyolojide enfeksiyöz nedenlerin (%69) yaygın görüldüğü, bunların içinde de en sık hepatit A’nın (%43.4), ikinci olarak NANE hepatitinin (%41) etken olduğu saptandı. Wilson hastalığı özellikle beş yaşından büyük çocuklarda en sık metabolik nedendi. Hepatit A (%55) ve toksik nedenlere (%75) bağlı AKY’de sağ kalım oranı yüksek bulunurken; NANE hepatiti (%5) ve Wilson hastalığında (%0) nakil yapılmadan sağ kalım oranı düşüktü. Çalışmamızda grup 1’de 23 (%34.3) hasta, grup 2’de 44 (20 kaybedilen, %29.8; 24 nakil yapılan %35.8) hasta vardı. Bu iki grubun demografik verileri karşılaştırıldığında küçük yaşta olmanın iyi prognozla ilişkili olduğu ve cinsiyet açısından farklılık olmadığı görüldü. Başvuru ve izlemde ulaşılan hepatik ensefalopati evresinin III-IV olmasının, ilk 24 saatteki PRISM ve PELD skorunun yüksek olmasının kötü prognozla ilişkili olduğu saptandı. Kaybedilen veya nakil olanlarda PT, INR ve aPTT daha uzun, total ve direkt bilirubin, amonyak, laktat daha yüksekti ancak hasta sayısı yeterli olmadığından anlamlı çıkan parametreler için bir kesim noktası (cut-off değer) belirlenemedi. Çalışmamızda karaciğer nakli yapılan ve destek tedavi ile düzelen hasta sayısı 47, toplam sağ kalım oranı %70.1 bulundu. Acute liver failure (ALF) is a rare condition in children with high mortality. Encephalopathy mostly accompanies this multiorgan failure with rapid deterioration of metabolic and synthesis function of the liver. Liver transplantation which is life-saving is the only effective treatment for suitable patients in the early period. 67 patients who were followed up for ALF at Başkent University Ankara Hospital during nine years period between January 2000-April 2009 were included in this study. Patients were evaluated for ALF etiology, physical examination findings, laboratory data, radiological, microbiological and histological results. PRISM, MELD and PELD scores on admission were calculated. Patients were classified as two groups to investigate factors that affect prognosis and to assign the time for liver transplantation. Patients who survived with supportive therapy were designated as group 1 and patients who died or underwent liver transplantation were designated as group 2. Ages of the patients were between 11 days and 17 years (median age 73 months). Six patients were younger than 1 year (9%) and 35 patients (52.5%) were older than 5 years. Infectious etiology was the most detected cause (69%); among them, hepatitis A (43.4%) and NANE hepatitis (41%) were the most frequent causes, respectively. Wilson’s disease was the most frequent metabolic cause in children older than 5 years of age. ALF due to hepatitis A (55%) and toxic reasons (75%) were found to have higher survival rates; while survival rates of NANE hepatitis (5%) and Wilson’s disease (0%) were lower without transplantation. In our study, there were 23 patients (34.3%) in group 1 and 44 in group 2 (20 died, 29.8%; 24 underwent transplantation,35.8%). When demographic data of these groups were compared, younger age was found to be related with good prognosis, besides there was no relation with gender. Not only the hepatic encephalopathy stage III-IV on admission and follow up, but also high PRISM and PELD score within first 24 hours were found to be related with poor prognosis. Patients who died or underwent transplantation had more prolonged PT, INR and aPTT values. Additionally, they had higher levels of total and direct bilirubin, amonium, lactate. However, we could not establish a cut-off value to predict poor prognosis for the parameters above because of insufficient number of patients. Overall 47 patients (70.1%) survived with supportive therapy or liver transplantation.