Browsing by Author "Özçay, Figen"

Now showing 1 - 7 of 7

Çocuklarda dispepsi semptom ölçeğinin fonksiyonel-organik dispepsiyi ayırmadaki değeri
(2008) Canan, Mehmet Canan; Özçay, Figen
Dispeptik semptomlar hastalıga özgü degildir ve organik ve fonksiyonel gastrointestinal nedenlerin ayırımında yetersiz kalır. Bu çalısmada amaç, üst gastrointestinal sistem yakınmaları olan çocuklarda endoskopi öncesinde dispepsi ölçek formuna verilen yanıtlar dogrultusunda, organik dispepsiyi isaret edebilecek semptom skorunun belirlenmesidir. Eylül 2006-Eylül 2007 tarihleri arasında en az iki aydır devamlı veya aralıklı üst gastrointestinal sistem yakınmalarıyla basvuran 161 dispeptik çocuk ve adölesan (ortalama yas 13.5 ± 2.3 (10-17) ve %60’ı kız) çalısmaya alındı. Endoskopik ve histolojik inceleme öncesinde tüm hastalardaki gastrointestinal semptomların (epigastrik agrı, üst abdominal rahatsızlık, gögüste yanma, agıza eksi acı tat gelmesi, nefeste kötü koku, gegirme, bulantı ve çabuk doyma) siddet ve sıklıgı 5-puanlı Likert ölçegi ile saptandı. Organik dispepsi (OD) ve fonksiyonel dispepsi (FD) tanısı endoskopik histolojik bulgular birlikte degerlendirilerek konuldu. Hastaların yas, cinsiyet, vücut kitle indeksi, ilaç alım öyküsü, beslenme alıskanlıkları, dispepsi ile iliskili hayat kalitesi karsılastırılıp, her bir dispeptik semptomun siddet, sıklık ve çarpım skoru ile endoskopik ve histolojik inceleme sonuçları arasındaki iliski degerlendirildi. Hastaların %62’si OD ve %38’i FD grubunda idi. Endoskopide hastaların %12.4’ünde normal bulgular, %72.6’sında gastrit, %5’inde gastrit ve duodenit, %3’ünde gastrit ve erozif özofajit ve %7’sinde gastrit ve duodenal ülser saptandı. Organik dispepsi grubundaki 100 hastanın sadece %2’sinde normal endoskopik bulgular görülmüsken; FD’li hastaların %69’unda gastrit ve %2’sinde gastrit ve duodenit saptandı. Gastrik histolojide hastaların %29’unda normal bulgular, %18’inde hafif derecede kronik gastrit, %19’unda ortasiddetli kronik gastrit, %34’ünde kronik aktif gastrit vardı. Dispeptik hastaların %53’ünde ve OD’li hastaların %85’inde histolojide belirgin gastrik mukozal inflamasyon bulundu. Fonksiyonel dispepsili hastaların antral histolojisinde %31’inde hafif derecede kronik gastrit bulguları saptandı. Endoskopik antral eritematöz gastrit görünümüne her zaman belirgin gastrik inflamasyonun eslik etmedigi, histolojik olarak normal bulgular olan 27 hastanın (%16.7) endoskopik olarak gastrit tanısı aldıgı görüldü. Yas, cinsiyet, vücut kitle indeksi, beslenme alıskanlıgı ile dispepsi tipi arasında anlamlı iliski saptanmadı. Dispeptik yakınmalardan sadece epigastrik agrının siddeti, sıklıgı ve çarpım skoru ile dispepsi tipi arasında anlamlı iliski saptandı. Ancak, sekiz dispepsi çarpım skorunun birlikte veya tek basına incelendiginde, organik-fonksiyonel dispepsiyi ayıran kesin bir çarpım skoru sınır degeri elde edilemedi. Gece uyandıran karın agrısı, açlık karın agrısı ve antiasit alımı veya yeme sonrası semptomlarda hafifleme ile OD arasında anlamlı iliski bulundu. Gece uyandıran karın agrısı belirgin gastrik inflamasyonlu grupta daha fazla görüldü. Hastalarımızın 82 (%51)’sinin antrum histopatolojisinde Helikobakter pilori (Hp) görüldü. Gece uyandıran karın agrısı ve açlıkta epigastrik agrısı olanlarda Hp enfeksiyonu sıklıgı daha fazla idi. Antral noduler gastritli hastalarımızın %95’inde ve duodenal ülserli hastaların %91’inde Hp saptandı. Helikobakter pilori ile enfekte hastalarımızın hiçbirinde gastrik histolojide normal bulgu saptanmazken; enfekte olmayanların %60’ında gastrik histoloji normaldi. Bu çalısmada Likert dispepsi ölçeginin OD/FD ayırımında yararı görülmedi. Ayrıca OD/FD’yi ayırmada anlamlı bir dispepsi semptom skoru sınır degeri elde edilemedi. Organik dispepsi/FD ayırımını yapmada dispepsi skor sonucuna göre endoskopi yapılmasının klinik uygulamada yararı .gösterilemedi. Çalısmamızda kullandıgımız Likert ölçeginin yeniden düzenlenmesi veya aynı ölçegin daha fazla sayıda dispeptik hasta üzerinde uygulanması ve OD/FD tanımının çalısmamızdakinden farklı bir sekilde yapılmasının benzer çalısmalarda yararı olabilir. Dyspeptic symptoms are not specific to any disease, and they are not enough to differentiate organic and functional gastrointestinal disorders. The aim of our study, according to our dyspeptic patients’ answers to dyspepsia scale form, to define the symptom scores directing organic dyspepsia before performing upper gastrointestinal endoscopy. From September 2006 to September 2007 161 children and adolescents (age range 10- 17, mean 13.5 ± 2.3 , 60% girl) with chronic or recurrent upper gastrointestinal system symptoms lasting for at least 2 months were enrolled our study. . Before endoscopy, the severity and frequency of eight gastrointestinal symptoms (epigastric pain, upper abdominal discomfort, and pyrozis, bitter or sour taste in mouth, bad smell in breath, belching, nausea, and early satiety) were measured by 5-points-Likert Scale. We compared the patients with organic (OD) and functional dyspepsia (FD) in terms of age, gender, body mass index, history of drug ingestion, nutritional habits, quality of life related dyspepsia. We were evaluated the scores of severity, frequency and total scores of each dyspeptic symptoms and compared them with endoscopic and histological findings. One hundred and sixty one patients with dyspepsia divided into two groups according to their histological and endoscopic findings (OD in 62% and FD in 38%). Endoscopic findings were normal in 12.4 %, gastritis in 72.6%, gastritis and duodenitis in 5%, gastritis and erosive esophagitis in 3%, gastritis and duodenal ulcer in 7%. While the only 2% of 100 patients in OD group demonstrated normal endoscopic findings, patients in FD group demonstrated gastritis in 69%, and gastritis and duodenitis in 2%. Gastric histologic findings were normal in 29%, mild chronic gastritis in %18, moderate-severe chronic gastritis in %19, and chronic active gastritis in %34. The 53% of all dyspeptic patients and the 85% of patients in OD group had marked histological mucosal inflammation. 27 patients (16.7%) with endoscopic eritematous gastritis had falsely positive gastritis, because these patients have normal gastric antral histology. The age, gender, body mass index, and nutritional habits were not significantly different between patients with OD and FD groups. The severity and frequency scores of epigastric pain were significantly related with organic dyspepsia. However, after analyzing the total scores of eight dyspeptic symptoms one by one or in vii different combinations, no we could not find a threshold score that was able to indicate OD. Nocturnal abdominal pain, pain before meals, and resolving of symptoms after meals or ingestion of antacid drugs were not significantly related with OD. Nocturnal abdominal pain was observed higher in the group with marked gastric inflammation. In 82 patients (51%) Helicobacter pylori (Hp) was detected in their gastric antrum histopathologically. The patients with Hp infection had higher rate of nocturnal abdominal pain and epigastric pain before meals. In 95% of the patients who had antral nodular gastritis and in 91% of patients with duodenal ulcers had Hp infection. The patients with Hp infection had not normal gastric histology. In contrast, the patients with non-infected group were normal gastric histology in 60%. In this study, Likert dyspepsia scale was not beneficial in differentiating OD/FD groups. We suggest that Likert dyspepsia scale should be re-arranged for children or same scale should be applied in a larger cohort of dyspeptic children. The present study could not identify any distinctive dyspeptic symptom threshold score between patients with organic and functional dyspepsia. In clinical practice, the score and scope system was not beneficial differentiating the dyspeptic children in the two groups.
Çocuklarda karaciğer transplantasyonunun hepatopulmoner sendrom, porto-pulmoner hipertansiyon ve kardiyak fonksiyonlara etkisi
(Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, 2007) Kanra, P. Sema; Özçay, Figen
Bu çalışmada, Ocak 2001-Haziran 2006 tarihleri arasında siroz (50 hasta) veya akut karaciğer yetmezliği (9 hasta) nedeniyle karaciğer transplantasyonu yapılmış 59 hasta (8.25 yıl, yaş dağılımı 7 ay-16.5 yıl, K/E 22/37) klinik, laboratuvar ve kardiyolojik yönden değerlendirildi. Transplantasyon öncesi hastalarda klinik ve laboratuvar bulgularına göre Child-Pugh derecelendirmesi yapılıp, pediatrik son dönem karaciğer hastalığı skoru hesaplandı; arteriyel kan gazı ve pulse oksimetri ile hipoksemi belirlenerek; ekokardiyografi ve kontrast ekokardiyografi ile kardiyak fonksiyonlar değerlendirildi, pulmoner arteriyo-venöz fistül, hepatopulmoner sendrom ve porto-pulmoner hipertansiyon olup olmadığı araştırıldı. Transplantasyon öncesinde kontrast ekokardiyografi yapılan 39 sirozlu hastanın 10’unda (%25.64) pulmoner arteriyo-venöz fistül saptandı. Kontrast ekokardiyografisi pozitif ve negatif olan sirozlu hastaların cinsiyetleri, transplantasyon yapıldıkları yaş, siroz etiyolojisi, asit, çomak parmak ve varis varlığı, albumin, bilirubin, protrombin zamanı, pediatrik son dönem karaciğer hastalığı skorları, parsiyel arteriyel karbondioksit basıncı değeri ve mortaliteleri arasında istatistiksel olarak farklılık saptanmadı. Child-Pugh skoru pulmoner arteriyo-venöz fistülü olan hastalarda istatistiksel anlamlı olarak daha yüksek bulundu. Arteriyel kandaki düşük parsiyel arteriyel oksijen basıncı ve yüksek alveolararteriyel oksijen gradiyent değeri ile kontrast ekokardiyografide arteriyo-venöz fistül saptanması arasında ilişki olduğu görüldü. Transplantasyon öncesinde kontrast ekokardiyografi yapılan 39 sirozlu hastanın 8’inde (%20.5) hepatopulmoner sendrom saptandı. Hepatopulmoner sendrom tanısı alan ve almayan hastaların cinsiyetleri, transplantasyon yapıldıkları yaş, siroz etiyolojisi, asit, çomak parmak ve varis varlığı, albumin, bilirubin, protrombin zamanı, Child-Pugh ve pediatrik son dönem karaciğer hastalığı skorları, parsiyel arteriyel karbondioksit basıncı değeri ve transplantasyon sonrası mortaliteleri arasında istatistiksel olarak farklılık saptanmadı. Hepatopulmoner sendromu olan hastaların arteryel kandaki düşük parsiyel arteriyel oksijen basıncı ve yüksek alveolar-arteriyel oksijen gradiyent değeri ile hepatopulmoner sendrom arasında ilişki olduğu görüldü. Karaciğer transplantasyonunu takiben arteriyo-venöz fistül açısından 6 ay-3 yıl sonra tekrar değerlendirilen 7 hastanın kontrast ekokardiyografileri hastaların hepsinde negatif bulundu. Bu hastaların parsiyel arteriyel oksijen basıncı ve alveolar-arteriyel oksijen gradiyent değerleri normale döndü. Akut karaciğer yetmezliği olan 9 hastada transplantasyon öncesinde pulmoner arteriyo-venöz fistül bakılmadığı için hepatopulmoner sendrom tanı kriterleri tamamlanamadı. Transplantasyon öncesinde tahmini pulmoner arter sistolik basıncı hesaplanabilen akut karaciğer yetmezliği ve sirozu olan 47 hastanın 3’üne (%6.4) porto-pulmoner hipertansiyon tanısı konuldu. Transplantasyondan 6 ay-4 yıl sonra 34 hastanın tahmini pulmoner arter sistolik basınçları hesaplandı. Otuz dört hastanın transplantasyon öncesi ve sonrası pulmoner arter sistolik basınçları karşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmadı, porto-pulmoner hipertansiyon saptanan 3 hastanın 2’sinin transplantasyon sonrası pulmoner arter sistolik basıcı normale döndü. Porto-pulmoner hipertansiyon ile sirozun ağırlığı arasındaki ilişki araştırıldığında porto-pulmoner hipertansiyonu olan ve olmayan hastaların Child-Pugh ve pediatrik son dönem karaciğer hastalığı skorları farklı değildi. Transplantasyon öncesi ve sonrasında sol ventrikül diastolik ve sistolik çaplarının, sol ventrikül alanlarının ve sol ventrikül kütlesinin hastaların yüzeylerine göre düzeltilmiş değerleri, aorta çapı, aorta çapı/sol atriyum çapı oranı istatistiksel olarak anlamlı farklı bulundu. Bu sonuçlar, bizim çalışmamızda karaciğer transplantasyonu ile hepatopulmoner sendrom ve porto-pulmoner hipertansiyon bulgularının kaybolduğunu ve kardiyak değişikliklerin düzeldiğini göstermektedir.
Çocukluk çağında akut karaciğer yetmezliği
(Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, 2010) Karadağ Öncel, Eda; Özçay, Figen
Akut karaciğer yetmezliği (AKY); çocuklarda nadir görülen ve mortalitesi yüksek olan bir durumdur. Karaciğerin metabolik ve sentez fonksiyonlarının hızlı bir şekilde bozulması ile gelişen bu çoklu organ yetmezliği tablosuna genellikle ensefalopati eşlik eder. Tek etkin tedavi olan karaciğer naklinin uygun hastalarda erken dönemde yapılması hayat kurtarıcıdır. Ocak 2000-Nisan 2009 tarihleri arasındaki 9 yıllık sürede, Başkent Üniversitesi Ankara Hastanesi’nde AKY tanısı ile izlenen 67 hasta çalışmaya alınarak AKY etiyolojisi, fizik inceleme bulguları, laboratuvar verileri, radyoloji ve mikrobiyoloji bulguları, karaciğer histolojisi araştırıldı. Başvurudaki PRISM, MELD ve PELD skorları hesaplandı. Hastalar prognoza etki eden faktörleri araştırmak ve karaciğer nakli zamanını belirlemek amacıyla destek tedavi ile düzelenler (grup 1) ve kaybedilen ya da karaciğer nakli yapılanlar (grup 2) olarak iki gruba ayrıldı. Hastaların yaşları 11 gün ile 17 yaş (ortanca 73 ay) arasında idi. Bir yaşından küçük 6 (%9) hasta varken, 5 yaşından büyük 35 (%52.5) hasta vardı. Etiyolojide enfeksiyöz nedenlerin (%69) yaygın görüldüğü, bunların içinde de en sık hepatit A’nın (%43.4), ikinci olarak NANE hepatitinin (%41) etken olduğu saptandı. Wilson hastalığı özellikle beş yaşından büyük çocuklarda en sık metabolik nedendi. Hepatit A (%55) ve toksik nedenlere (%75) bağlı AKY’de sağ kalım oranı yüksek bulunurken; NANE hepatiti (%5) ve Wilson hastalığında (%0) nakil yapılmadan sağ kalım oranı düşüktü. Çalışmamızda grup 1’de 23 (%34.3) hasta, grup 2’de 44 (20 kaybedilen, %29.8; 24 nakil yapılan %35.8) hasta vardı. Bu iki grubun demografik verileri karşılaştırıldığında küçük yaşta olmanın iyi prognozla ilişkili olduğu ve cinsiyet açısından farklılık olmadığı görüldü. Başvuru ve izlemde ulaşılan hepatik ensefalopati evresinin III-IV olmasının, ilk 24 saatteki PRISM ve PELD skorunun yüksek olmasının kötü prognozla ilişkili olduğu saptandı. Kaybedilen veya nakil olanlarda PT, INR ve aPTT daha uzun, total ve direkt bilirubin, amonyak, laktat daha yüksekti ancak hasta sayısı yeterli olmadığından anlamlı çıkan parametreler için bir kesim noktası (cut-off değer) belirlenemedi. Çalışmamızda karaciğer nakli yapılan ve destek tedavi ile düzelen hasta sayısı 47, toplam sağ kalım oranı %70.1 bulundu. Acute liver failure (ALF) is a rare condition in children with high mortality. Encephalopathy mostly accompanies this multiorgan failure with rapid deterioration of metabolic and synthesis function of the liver. Liver transplantation which is life-saving is the only effective treatment for suitable patients in the early period. 67 patients who were followed up for ALF at Başkent University Ankara Hospital during nine years period between January 2000-April 2009 were included in this study. Patients were evaluated for ALF etiology, physical examination findings, laboratory data, radiological, microbiological and histological results. PRISM, MELD and PELD scores on admission were calculated. Patients were classified as two groups to investigate factors that affect prognosis and to assign the time for liver transplantation. Patients who survived with supportive therapy were designated as group 1 and patients who died or underwent liver transplantation were designated as group 2. Ages of the patients were between 11 days and 17 years (median age 73 months). Six patients were younger than 1 year (9%) and 35 patients (52.5%) were older than 5 years. Infectious etiology was the most detected cause (69%); among them, hepatitis A (43.4%) and NANE hepatitis (41%) were the most frequent causes, respectively. Wilson’s disease was the most frequent metabolic cause in children older than 5 years of age. ALF due to hepatitis A (55%) and toxic reasons (75%) were found to have higher survival rates; while survival rates of NANE hepatitis (5%) and Wilson’s disease (0%) were lower without transplantation. In our study, there were 23 patients (34.3%) in group 1 and 44 in group 2 (20 died, 29.8%; 24 underwent transplantation,35.8%). When demographic data of these groups were compared, younger age was found to be related with good prognosis, besides there was no relation with gender. Not only the hepatic encephalopathy stage III-IV on admission and follow up, but also high PRISM and PELD score within first 24 hours were found to be related with poor prognosis. Patients who died or underwent transplantation had more prolonged PT, INR and aPTT values. Additionally, they had higher levels of total and direct bilirubin, amonium, lactate. However, we could not establish a cut-off value to predict poor prognosis for the parameters above because of insufficient number of patients. Overall 47 patients (70.1%) survived with supportive therapy or liver transplantation.
Çocukluk çağında progresif familyal intrahepatik kolestaz tanısı ile izlenen ve karaciğer nakli yapılan hastaların retrospektif değerlendirilmesi
(Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, 2023) M.A. Warasnhe, Figen; Özçay, Figen
Giriş Progresif familiyal intrahepatik kolestaz (PFİK), safra akışının bozulmasıyla karakterize edilen heterojen kalıtsal bozukluklar grubudur ve farklı klinik fenotipler, başlangıç yaşı ve ilerleme paterni gösterir. Tıbbi ve cerrahi tedavi yöntemlerine rağmen hastaların çoğunda son dönem karaciğer hastalığı gelişmekte ve karaciğer nakli gerekmektedir. Kolestatik karaciğer hastalıklarından PFİK çocukluk çağı karaciğer nakillerinin %10-15’ini oluşturmaktadır. İnatçı kaşıntı ile yaşam kalitesinin bozulması, büyüme geriliği, karaciğer yetmezliği, portal hipertansiyon, hepatopulmoner sendrom ve hepatosellüler karsinom PFİK hastalarında başlıca karaciğer nakli endikasyonlarıdır. Genel olarak PFİK hastalarında hasta ve greft sağkalımı açısından olumlu sonuçlar bildirilmiştir. PFİK 1, 2 ve 3 hastalarında karaciğer naklinin sonuçları hakkında geniş bir literatür varken, yeni tanımlanan PFİK varyantlarında nakil sonuçlarına ilişkin göreceli bir veri eksikliği vardır. Gereç ve yöntem Ocak 2001- Eylül 2023 tarihleri arasında Başkent Üniversitesi Ankara Hastanesi’nde çocukluk yaş grubunda 321 hastaya karaciğer nakli yapıldı. Genetik olarak PFİK tanısı alan 30 (%10.7 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların dosyaları retrospektif olarak incelenerek nakil endikasyonları, sonrasında karşılaşılan sorunlar ve prognoz araştırıldı. Bulgular PFİK genetik tanısı ile karaciğer nakli yapılan 30) çocuk hasta [PFİK1 (n=5), PFİK2 (n=12), PFİK3 (n=12), PFİK4 (n=1)] çalışmaya dahil edildi. Çalışmamızda akrabalık oranı %76.7 idi ve vakaların %40'ında ailede PFİK öyküsü vardı. Başvuru yakınmalarından sarılık ve kaşıntı tüm hastalarımızda görülmüştür. Büyüme geriliği hematom ve tekrarlayan burun kanamaları diğer başvuru yakınmalarıydı. Karaciğer nakli endikasyonları; inatçı kaşıntı, bozulmuş yaşam kalitesi, büyüme geriliği, dekompanze kronik karaciğer yetmezliği ve hepatoselüler karsinomdu. (HSK). Beş (%16,6) hastada HSK rapor edildi [PFİK2 (n=2), PFİK3 (n=2), PFİK4 (n=1)]. Tüm PFİK1 hastalarında nakil sonrası greft steatozu gelişti. Bir hastada PFİK2 rekürrensi saptandı. 30 hastadan üçü (%10) nakil sonrası kaydedildi. [PFİK1 (n=1), PFİK2 (n=1) ve PFİK3 (n=1)]. PFİK1 hastalarında nakil öncesi büyüme geriliği ve boy kısalığı PFİK2 ve PFİK3 hastalarına göre daha belirgindi. Nakilden sonra PFİK1 hastalarının boy büyümesinin ve ağırlık artışının yaşıtlarını yakalamadığı görüldü. PFİK1 hastalarının 1 5 ve 10 yıllık yıllık sağkalım oranı %100, %75, %75 ve 5 ve 10 yıllık greft sağkalım oranı %80 idi. PFİK2 hastaların 1, 5, 10 ve 15 yıllık sağkalım oranı %90 idi ve 1, 5, 10 ve 15 yıllık greft sağkalım oranı %81.5 idi. PFİK3 astaların 1 ve 5 yıllık sağkalım oranları %100 ve 10 yıllık hasta sağkalım oranı %80 ve 1, 5 ve 10 yıllık greft sağkalım oranı %91.7 idi. Tüm PFİK grubunda bir, 5 ve 10 yıllık greft sağkalım oranı %85,9 iken, 1, 5 ve 10 yıllık hasta sağkalım oranları sırasıyla %96,3, %91,2 ve %83,6 idi. Sonuç PFİK hastalarının tedavisinde karaciğer nakli etkin bir tedavi yöntemidir ve olumlu uzun vadeli sonuçlar ve yüksek sağkalım oranları ile ilişkilidir. PFİK1 hastalarında ekstrahepatik bulguların devam etmesi veya kötüleşmesi olumsuz nakil sonuçarlarına neden olur; bu nedenle PFİK1 hastaları greft steatozu ve kronik diyare alevlenmesi açısından yakından takip edilmelidir. PFİK2, PFİK3 ve PFİK4 hastaları yüksek HSK gelişme riski nedeniyle yakından izlenmelidir. Objectives Progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC) is a constellation of heterogenous inherited disorders thar are characterized by impaired bile flow. These disorders display heterogenous clinical phenotypes, onset, presentation and disease progression patterns. Despite medical and surgical management modalities, most of the patients develop end stage liver disease that necessitates liver transplantation. Intractable pruritus, failure to thrive, impaired quality of life, decompensated chronic liver failure, and hepatocellular carcinoma are the main indications for liver transplantation in PFIC patients. Favorable liver transplantation outcomes in terms of patient and graft survival were reported in PFIC patients. While there is an ample literature about liver transplantation outcomes in PFIC1, 2, and 3 patients, there is a relative paucity of data regarding liver transplantation outcomes in newly emerging PFIC variants. Materials and methods A total number of 321 pediatric patients underwent liver transplantation between January 2001 to September 2023 at Başkent University Ankara Hospital. Thirty (10.7%) children with genetically confirmed PFIC who underwent liver transplantation were included in the study. Patients data was retrospectively collected from patients records and hospital registry system. Results A total of 30 PFIC patients [PFIC1 (n=5), PFIC2 (n=12), PFIC3 (n=12), and PFIC4 (n=1)] were included. PFIC patients presented 10.7% of the liver transplantation cases in our center. Consanguinity rate in our cohort was 76.7% and positive family history of PFIC was 40%. Patients in our study typically presented with jaundice, pruritus, failure to thrive and hepatosplenomegaly. Some of PFIC2 and PFIC3 patients in our cohort presented with clinical manifestations of coaugulopathy. Three (60%) of PFIC1 patients had pretransplant chronic diarrhea that persisted after liver transplantation. Liver transplantation indications in our cohort were intractable pruritus, impaired quality of life, failure to thrive, decompensated chronic liver failure, and hepatocellular carcinoma (HCC). HCC was reported in five (16.6%) patients in our cohort [PFIC2 (n=2), PFIC3 (n=2), PFIC4 (n=1)]. All PFIC1 patients developed posttransplant graft steatosis during their follow up. PFIC2 recurrence was reported in one patient. Mortality rate was 10% [ PFIC1 (n=1), PFIC2 (n=1), and PFIC3 (n=1)] . Failure to thrive and short stature were more prominent compared to PFIC2 and PFIC3 patients. There was no improvement in weight and height SD values in PFIC1 patients after liver transplanttion. One-year patient survival rate in PFIC1 patients was 100% while 5- and 10-year survival rate was 75%; 5-, and 10-year graft survival rate was 80%. For PFIC2 patients, 1- and 5- and 10-year survival rate was 90%; 1-, 5-, 10-year graft survival rate was 81.5%. 1- and 5-year patient survival rate in PFIC3 patients was 100% while 10-year survival rate was 80%; 1-, 5-, 10-year graft survival rate was 91.7%. The overall 1-, 5-, and 10-year graft survival rate was 85.9%. The overall 1-, 5-, and 10-year patient survival rates in our cohort were 96.3%, 91.2% and 83.6%, respectively. Conclusion Liver transplantation is an effective treatment for PFIC patients with satisfactory long-term survival rates and outcomes. Extrahepatic manifestations are associated with poor transplantation outcomes in PFIC1 patients; thus, patients should be closely followed up for graft steatosis and exacerbation of chronic diarrhea. PFIC2, 3, and 4 patients should be closely monitored for HCC development.
Helicobacter pylori gastritinde fekal kalprotekin düzeyi
(Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, 2014) Yurtsever, Özlem Yüksel; Özçay, Figen
Çocuklarda kronik gastritin en önemli sebebi Helicobacter pylori (H. pylori) enfeksiyonu olup, H. pylori tanısında en güvenilir yöntem endoskopik gastrik biyopsilerde mikroorganizmanın gösterilmesidir. Fekal kalprotektin, barsak mukozasında oluşan inflamasyonu yansıtan objektif ve invazif olmayan bir belirteçtir. Özellikle inflamatuvar barsak hastalıkların tanısında ve takibinde, endoskopi ihtiyacını belirlemek ve hastalık şiddetini göstermek amacıyla yaygın olarak kullanılmaktadır. Fekal kalprotektinin üst gastrointestinal sistem hastalıklarıyla ilişkisini gösteren yeterli sayıda çalışma bulunmamaktadır. Kasım 2013 ve Mayıs 2014 tarihleri arasında Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji Bilimdalı ve Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Gastroenterolojisi Bölümlerine üst gastrointestinal sisteme ait olabilecek yakınmalarla başvuran ve endoskopi kararı verilmiş olan 89 hastaya fekal kalprotektin düzeyi tayini yapılmıştır. Hastalardan endoskopi sırasında alınmış olan gastrik biyopsiler değerlendirilmiş, H. pylori pozitifliği saptanan 51 hastanın (%57) fekal kalprotektin düzeyleri, negatif olan grupla karşılaştırılmıştır. H. pylori pozitifliği saptanan grupta fekal kalprotektin ortalaması 74.8 μg/g, negatif grupta 52.7 μg/g olup aradaki fark istatistiksel olarak anlamlıdır (p=0.039). Gastritlerin derecelendirilmesinde kullanılan Güncellenmiş Sydney sınıflamasına göre aktivite ve inflamasyon şiddetleriyle fekal kalprotektin düzeyi arasında ilişki kurulamamıştır (p>0.05). H. pylori pozitifliği olan grupta ortalama fekal kalprotektin değerleri daha yüksek bulunmuştur; ancak H. pylori pozitifliğini tespit etmede testin sensitivitesi ve spesifisitesi düşük olup, H. pylori gastriti tanısında fekal kalprotektin düzeyi ölçümü rutin olarak önerilemez.
Karaciğer nakli olan çocuklarda 25(oh) vitamin d düzeyleri ve etkileri
(Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, 2016) Gülşen, Murat; Özçay, Figen
Amaç: D vitamininin kemik metabolizmasındaki etkileri yanısıra immün sistem üzerinde de işlevleri olduğu gösterilmiştir. Organ nakillerinde D vitamininin etkileri araştırılmaktadır, ancak çocuklar üzerindeki araştırmalar kısıtlıdır. Çalışmamızda karaciğer nakli yapılmış çocukların nakil öncesi ve sonrası D vitamini düzeylerini saptamayı, karaciğer yetmezliğinin ağırlığı ile D vitamini düzeyi arasında ilişkiyi incelemeyi ve bu düzeylerin rejeksiyon üzerindeki etkilerini araştırmayı amaçladık. Gereç ve Yöntem: BÜTF Hastanesi‟nde 2003-2015 yılları arasında karaciğer nakli olmuş 212 çocuğun 138‟i çalışmaya alındı. Hastalar; kolestaz, siroz, metabolik ve akut karaciğer hastalıkları olmak üzere 4 ana tanı grubuna ayrıldı. Hastaların sağkalımları, biyopsi ile kanıtlanmış rejeksiyonları ve RAİ skorları, nakil öncesi veya sonrası bakılan tüm D vitamin düzeyleri ve alındıkları mevsim, bu düzeylerle eş zamanlı bakılan karaciğer fonksiyon testleri kaydedildi. Kolestaz ve siroz grubunda PELD ve Child-Pugh skorları hesaplandı. Bulgular: D vitamini, nakil öncesinde bakılan 90 hastanın %36,6‟sında eksik; %23,3‟ünde yetersiz; %40‟ında normal düzeylerde bulundu. Nakil sonrasında ise, bakılan 109 hastanın %27,5 „unda eksik; %13,7‟sinde yetersiz; %58,7‟sinde normal düzeylerde idi. Hem nakil öncesi hem de sonrası D vitamini düzeyi bakılan 61 olgu incelendiğinde, nakil sonrası dönemde, D vitamini normal olanların oranında artış olduğu görüldü (p=0,01). Kolestaz olan hastaların nakil öncesi D vitamini değerleri, diğer tanı gruplarına kıyasla daha düşük saptandı (ortalamalar sırayla 22,7±19,3 ve 28,8±22,7 ng/mL) (p=0,04). Nakil sonrası bu farkın kaybolduğu izlendi. Kolestaz ve siroz grubundaki hastalar değerlendirildiğinde, D vitamini düzeyi ile total ve direkt bilirubin arasında negatif korelasyon (sırasıyla p=0,01, r:0,29 ve p=0,007 r:0,30) izlendi. Tüm hasta grubunda D vitamini ile serum albümin düzeyi arasında pozitif korelasyon saptandı (p=0,05 r=0,20). D vitamininin PELD değerleri, RAİ skorları, nakil sonrası ölüm ve düzeylerin alındığı mevsim ile ilişkisi saptanmadı. Sonuç: Çalışmamızda karaciğer alıcısı çocuklarda D vitamininin, rejeksiyon ve sağkalım ile ilişkisi gösterilemedi. Ancak D vitamini düşüklüğü ile karaciğer fonksiyonlarındaki bozukluğun paralel olduğunu izlendi. Nakil sonrası D vitamini düzeylerinin artma eğiliminde olduğu görüldü. Karaciğer alıcı adaylarında, özellikle de kolestazın eşlik ettiği durumlarda oral destek tedavisine rağmen düşük D vitamini düzeyi olduğu ve bu hasta grubunda yakın izlem ve ek dozlar yapılması gerektiğini düşünmekteyiz. Objective : Vitamin D has effects on metabolism and it is also shown that it has functions on immune system. The effects of vitamin D in organ transplantation are being investigated, but research on children is limited. We aimed to determine the levels of vitamin D before and after liver transplantation in children and investigate the relationship between the severity of liver failure and vitamin D levels and to investigate the effects of these levels on liver rejection. Material and Method : 138 of 212 children who had liver transplantation between 2003 and 2015 in BÜTF hospital, were enrolled in the study. Patients divided to four main diagnostic groups as; cholestasis, cirrhosis, metabolic and acute liver diseases. Patient survival, biopsy-proven rejections and RAI scores, all vitamin D levels before and after transplantation and simultaneuos liver function tests, season of vitamin D measurement were recorded. PELD and Child-Pugh scores were calculated in cholestasis and cirrhosis group. Results: Vitamin D levels in 90 patients examined before transplantation was deficient in 36.6%; insufficient in 23.3% and normal in 40%. After transplantation vitamin D levels were deficient in 27.5%; insufficient in 13.7% and normal in 58.7% of 109 patients. When 61 case whose vitamin D levels were mesasured both before and after transplantation, there was an increase in the proportion of normal vitamin D in post transplant period (p=0,01). Patients with cholestasis had significantly lower vitamin D levels before transplantation compared to other diagnostic groups (mean values were 22.7±19.3 and 28.8±22.7 ng/mL respectively) (p=0,04). This difference disappeared after the transplantation. In the cholestasis and cirrhosis, negative correlation between D vitamine level and total and direct bilirubin was observed (p=0,01, r:0,29 and p=0,007 r:0,30 respectively). In the whole patient group, there was a positive correlation between D vitamin level and serum albumin level (p=0,05 r=0,20). There was no relation between vitamin D and PELD values, RAI scores, posttransplant mortality, season of vitamin D measurement. Conclusion: In our study, no association found with vitamin D and rejection or survival in children with liver transplantation. However, low D vitamin levels and impairment of liver function were associated. D vitamine levels tended to increase after transplantation.Despite oral vitamin D support, in liver transplantation candidates (especially cases accompanied with cholestasis) vitamin D levels were low. We recommend that these patients needs close monitoring and additional vitamin D doses.
Karaciğer nakli olan çocuklarda dikkat eksikliği ve hiperaktivite bozukluğu
(Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, 2016) Marangoz, Yıldız; Özçay, Figen
Amaç: Karaciğer nakilli çocuk hastalarda dikkat bozuklukları daha önce yapılan çalışmalarda saptanmış olsa da, Dikkat Eksikliği ve Hiperaktivite Bozukluğu ile Karaciğer Nakli ilişkisini araştıran çalışma literatürde sınırlı sayıdadır. Çalışmamızda karaciğer nakli yapılmış çocuklarda DEHB sıklığını ve bu bozukluğa neden olabilecek etkenleri araştırmayı planladık. Gereç ve Yöntem: BÜTF Hastanesi'nde 2003 – 2015 yılları arasında karaciğer nakli yapılmış, 6-18 yaşlar arasında 62 çocuk çalışmaya katıldı. Hastaların primer tanıları, nakil yaşı, nakil öncesi hastalık süreleri, nakil öncesi ve sonrası servis ve yoğun bakımda izlem süreleri, Child Pugh ve PELD skorları, verici tipi, prematürite, düşük doğum ağırlığı, konvülziyon ve ailede epilepsi öyküsü ile annede hamilelik süresince sigara kullanımı olup olmadığı kaydedildi. Çocuk ve Ergen ruh sağlığı uzmanı olan klinik görüşmeci tarafından tüm çocuklar ve ebeveynlerine K-SADS (Schedule for Affective Disorders and Schizophrenia for School Aged Children–Kiddie-SADS-Present and Lifetime Version / Okul Çağı Çocukları için Duygulanım Bozuklukları ve Şizofreni Görüşme Çizelgesi – Şimdi ve Yaşam Boyu Versiyonu ) yapılarak mevcut DSM IV Eksen 1 tanıları belirlendi. Sonrasında Conners Anababa ve Öğretmen Derecelendirme Ölçekleri (CPRS-CTRS) (Conners’ Parent-Teacher Rating Scale) ile hastalar değerlendirildi. Bulgular: Çalışmaya katılan 62 hastanın 6 sı (%9,7) DEHB tanısı aldı. Bu hastalardan ikisi Alagille sendromu, ikisi ailevi hiperkolesterolemi, biri biliyer atrezi, bir hasta tirozinemi tanılı idi. Örneklemdeki kızların (1/25) % 4’ü; erkeklerin (5/37) % 13,5’u DEHB tanısı aldı. Dikkatsizliğin baskın olduğu tipte DEHB tanısı alan tek hasta kız iken, diğer beş hasta erkekti. Dört hastada bileşik tip DEHB, bir hastada hiperaktivitenin baskın olduğu tipte DEHB saptandı. Hastaların primer tanıları, nakil yaşı, nakil öncesi hastalık süreleri, nakil öncesi ve sonrası servis ve yoğun bakımda izlem süreleri, Child Pugh ve PELD skorları, verici tipi, prematürite, düşük doğum ağırlığı, konvülziyon, ailede epilepsi öyküsü ve annede hamilelik süresince sigara kullanımı ile DEHB arasında ilişki saptanmadı. Nakil sonrasında serviste kalış süresi ve sonraki yıllarda toplam hastaneye yatış süresi arttıkça öğretmenlere yapılan Conners testinde hiperaktivite puanlarının arttığı tespit edilmiştir. (r:0,273 p:0,046 ) Sonuç: Çalışmamızda bulduğumuz DEHB oranı, toplum temelli çalışmaların oranına göre hafif yüksek, karaciğer nakilli çocuklarda yapılmış çalışmalara göre daha düşüktür. Bu durum karaciğer naklinin bilişsel fonksiyonlar ve dikkat üzerine etkilerine işaret eder. Bu çalışma ülkemizde karaciğer nakilli çocuklarda DEHB araştıran ilk çalışma olma özelliğini taşımaktadır. Organ nakilli hastalarda bedensel sağlık ile ruhsal sağlığın eş zamanlı önemsenmesi, problemlere zamanında müdahale edilmesi gereklidir. Objective:. Although attention deficits have been identified in previously conducted studies in children with hepatic impairment, studies investigating the relationship between Attention Deficit and Hyperactivity Disorder and Liver Transplantation are limited in the literature. In our study, we planned to investigate the frequency of ADHD in children with liver transplantation and the possible causes of this disorder. Material and Method: Sixty-two children aged between six and eighteen years, who had liver transplantation between 2003 and 2015 in BÜTF Hospital was participated in the study. Primary diagnoses, age of transplantation, duration of pre-transplantation illness, duration of hospitalization and intensive care unit before and after transplantation, Child Pugh and PELD scores, donor type, prematurity, history of low birth weight, convulsion, familial epilepsy and maternal smoking during pregnancy was recorded. K-SADS (Schedule for Affective Disorders and Schizophrenia for School Aged Children–Kiddie-SADS-Present and Lifetime Version ) was performed on all children and their parents by the clinical interviewer who is a specialist in child and adolescent mental health and DSM IV Axis 1 diagnosis was determined. Patients were evaluated with Conners' Parent-Teacher Rating Scale (CPRS - CPTS). Results: Six of the 62 patients (9.7%) were diagnosed with ADHD. Two of these patients’ primary diagnosis was Alagille syndrome, two patients had familial hypercholesterolemia, one had biliary atresia and one patient had tyrosinemia. 4% of the girls in the sample (1/25); 13,5% of men (5/37) were diagnosed with ADHD. The only patient who was diagnosed with inattentive type of ADHD was female, while the other five were male. Four patients had combined type of ADHD and one patient had hyperactive-impulsive type of ADHD. There was no relationship between primary diagnoses, age of transplantation, duration of pre-transplantation illness, duration of hospitalization and intensive care unit before and after transplantation, Child Pugh and PELD scores, donor type, prematurity, history of low birth weight, convulsion, familial epilepsy and maternal smoking during pregnancy and ADHD. As the duration and number of post-transplantation hospitalization during the following years, hyperactivity scores increased in the Conners test conducted by teachers. (r: 0.273 p: 0.046) Conclusion: In our study the rate of ADHD was slightly higher than the proportion of community-based studies and lower than studies conducted with children with liver transplants. This suggests the effects of hepatic transplantation on cognitive function and attention. This study is the first study to investigate ADHD in children with liver transplants in our country. We suggest simultaneous consideration of physical health and mental health in patients with organ transplantation and problems should be intervened in time.