Tek ventrikül fizyolojisi gösteren veya biventriküler tamiri mümkün olmayan kompleks doğumsal kalp hastalıklarında ilk defa 1971 yılında Fontan tarafından Fontan dolaşımı adı verilen palyatif ameliyat tanımlanmıştır. Bu ameliyat tekniğiyle pulmoner ve sistemik venöz dönüş birbirinden ayrılır. Bu sayede fonksiyonel tek ventrikülün maruz kaldığı hacim yükü azalır ve erken dönemde ventrikül fonksiyon kaybı önlenir. Fontan ameliyatı hastaların yaşam kalitesini ve hayatta kalım oranlarını artırmıştır. Hastaların hayatta kalım oranı arttıkça uzun dönemde hayat kalitesini ve yaşamı tehdit eden problemlerin ortaya çıktığı görülmüştür. Bu sonuç, ortaya çıkan sorunlara etki eden faktörlerin saptanmasına yönelik araştırmalara hız kazandırmıştır. Çalışmamızda, Fontan ameliyatı yapılmış hastaların fonksiyonel durumları, hayat kaliteleri, sistemik ventrikülün durumu konvansiyonel ekokardiyografi, Doku Doppler görüntüleme (DDG) ve PW Doppler ölçümleri ile değerlendirilerek, elde edilen verilerle egzersiz kapasitesi, dissenkroni, NTpro BNP düzeyi arasındaki ilişkinin araştırılması amaçlanmıştır. Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp Damar Cerrahisi Bölümünde Ocak 1991 - Aralık 2008 yılları arasında Fontan ameliyatı yapılan, nöropsikomotor gelişme bozukluğu ve kalıcı pili olmayan, egzersiz testi yapabilecek 28 hasta çalışmaya alındı. Kontrol grubu olarak kardiyak üfürüm duyulması ve göğüs ağrısı şikayetleri ile başvuran ve telekardiyografi (TELE), elektrokardiyografi (EKG) ve ekokardiyografi (EKO) bulguları normal olan 27 sağlıklı çocuk alındı. Hastaların ayrıntılı fizik muayenesi, EKO, EKG, TELE ve 24 saatlik Holter monitorizasyonu incelemesi yapıldı ve kan tetkiki alındı. Bu incelemelerden sonra bisiklet ergometre yöntemi kullanılarak, kardiyopulmoner egzersiz testi uygulandı. Değerlendirme sırasında 11’i kız, 17’si erkek olan hastaların ameliyat yaşı 1.9-14 yaş (ortalama 5.6 ± 3.06 yıl, ortanca 5.35 yıl), izlem süresi 1.8 ± 14.8 yıl (ortalama 6.85 ± 3.67 yıl, ortanca 5.75 yıl) bulundu. Hastaların yaşı ortalama 12.8 ± 4.36 yıl (aralık; 7.5-25 yaş, ortanca 12.7 yıl), kontrol grubunun yaşı ortalama 12.5 ± 3.76 yıl (aralık; 8-25.3 yaş, ortanca 11.9 yıl) idi. 4 Hastaların boy, vücut ağırlığı ve vücut kitle indeksi (VKİ) Z skoru ile kontrol grubu ölçümleri arasında anlamlı fark vardı (p<0.05). Kardiyak debi (KD), atım hacmi (AH), PW ile ölçülen sistemik kapak E, E/A oranı, sistemik ventrikül doku sistolik miyokardiyal hız (Sm), sistemik ventrikül doku erken diyastol miyokardiyal hız (Em), fonksiyonel vital kapasite (FVC), 1. sn zorlu ekspiratuar volüm (FEV1), maksimum istemli ventilasyon (MVV), maksimum iş yükü, anaerobik eşikte iş yükü, maksimum kalp hızı, kronotropik indeks, maksimum oksijen kullanımı, maksimum karbondioksit üretimi hastalarda kontrol grubuna göre düşük bulundu (p<0.05). Doku Doppler görüntüleme ile hesaplanan sistemik ventrikül miyokardiyal performans indeksi (MPI), septum MPI, PW Doppler ile hesaplanan MPI, dissenkroni ölçümleri, NT-proBNP düzeyleri kontrol grubuna göre hastalarda belirgin yüksekti (p<0.05). Dissenkroni ölçümleri ile kitle/volüm oranı, PW Doppler ile hesaplanan MPI, DDG ile hesaplanan MPI, NT-pro-BNP arasında pozitif, kronotropik indeks, maksimum kalp hızı, bazal-maksimum oksijen satürasyonu, maksimum iş yükü ölçümleri arasında negatif ilişki olduğu belirlendi. NT-pro-BNP ile FVC, FEV1, MVV, maksimum iş yükü, maksimum kalp hızı, solunum rezervi, kronotropik indeks, atım hacmi, kardiyak debi arasında negatif, DDG ile hesaplanan MPI, PW Doppler ile hesaplanan MPI, kitle/volüm oranı arasında pozitif ilişki saptandı. Hastalarımızla kontrol grubu arasında NT-proBNP’nin cuttoff değeri 90 pg/ml (sensitivite %89.3, spesifite % 81.5) hesaplandı. NT-pro-BNP düzeyi ≥ 90 pg/ml olanlarda boy, vücut ağırlığı ve VKİ Z skoru, bazal ve maksimum O2 değeri, DDG ile hesaplanan MPI değeri, miyokardiyal doku hızları, kitle/volüm oranı, E/A oranı, dissenkroni ölçümleri, solunum fonksiyon testleri, kronotropik indeks NT-proBNP <90 pq/ml olanlara göre farklı idi (p<0.05). Sonuç olarak; hastaların klinik ve fonksiyonel durumunun değerlendirilmesinde egzersiz testi, NT-proBNP, dissenkroni ve DDG ölçümleri standart ekokardiyografik yöntemlerden daha duyarlı bulunmuştur. Bu metodlar ile standart ekokardiografik inceleme karşılaştırıldığında hastaları değerlendirmede dissenkroni ve DDG ölçümlerinin daha ayrıntılı bilgi verdiği ve sonuçlarının egzersiz kapasitesiyle ilişkili olduğu görülmüştür. NT-proBNP, dissenkroni ve DDG ölçümleri ile egzersiz kapasitesi arasındaki ters ilişki, ölçümlerin Fontan hastalarında daha detaylı araştırılması gerektiğini göstermiştir. Bu nedenle hastaların ameliyat öncesi ve sonrası takiplerinde NT-proBNP, dissenkroni ve DDG ölçümlerinin seri yapılması ve cutoff değerler oluşturularak klinik ve fonksiyonel durumla ilişkisinin araştırılması gerekmektedir. For the first time in 1971, Fontan described a palliative operation named Fontan circulation for complex congenital heart disease which showed single ventricular physiology or for which biventricular repair is not possible. Pulmonary and systemic venous return is separated via this operation technique. Functional single ventricle is exposed in this way reduces the volume overload and early loss of ventricular function is prevented. In this way, the volume load of functionally single ventricle exposed reduces and early loss of ventricular function is prevented. Survival rates and quality of life of patients were increased by Fontan operation. As the survival rates have increased, problems that endanger the quality of life were seen in the long term. This result speeded up the researches on determination of factors affecting the outcoming problems. In our study, functional status, life quality, systemic ventricle status of patients with Fontan operation were evaluated via conventional echocardiography, tissue Doppler Imaging (DTI), and PW Doppler measurements with the aim of the determination of the relation between the resulting data and exercise capacity, dyssynchrony, NT-proBNP levels. 28 patients who underwent Fontan operation between January 1991 and December 2008 in Cardiovascular Surgery Department of Baskent University Faculty of Medicine and who are capable of exercising were included in the study. Patients with neuropsychomotor developmental problems and permanent pace were excluded from the study. 27 healthy children who attended with cardiac murmur and chest pain with normal telecardiography (TELE), electrocardiogram (ECG) and echocardiography (ECHO) were chosen as the control group. Detailed physical examination, ECHO, ECG, TELE and 24-hour Holter monitorization of the patients were performed and blood was drawn for analysis. Cardiopulmonary exercise test was performed via bicycle ergometer method. 17 of the patients were male and 11 were female. The average age of operation was 5.6 ± 3.06 years (range 1.9-14, median 5.35 years). The duration of follow up was 1.8 ± 14.8 years (mean 6.85 ± 3.67 years, median 5.75 years). The mean age of patients was 12.8 ± 4.36 years (range 7.5-25 years, median 12.7 years). The mean age of control group was 12.5 ± 3.76 years (range 8-25.3 years, median 11.9 years). There was a significant difference between 6 patients and controls in terms of weight, height and BMI Z scores (p< 0.05). Cardiac output (CO), stroke volume (SV), systemic valve E velocity measured with PW, E/A ratio, systolic myocardial velocity (Sm), early diastolic myocardial velocity (Em), functional vital capacity (FVC), forced expiratory volume in 1 sec (FEV1), maximum voluntary ventilation (MVV), peak work, work at anaerobic threshold, peak heart rate, chronotropic index, peak oxygen consumption, peak carbondioxide production were all decreased in patients when compared with control group (p<0.05). Systemic ventricle myocardial performance index (MPI) calculated with DTI , septum MPI, MPI calculated with PW Doppler, dyssynchrony measurements, NT-proBNP levels were significantly higher in patients (p<0.05). There was a positive correlation between dyssynchrony measurements and mass/volume ratio, MPI calculated with PW, MPI calculated with TDI, NT-proBNP. A negative correlation was found between dyssynchrony measurements and chronotropic index, peak heart rate, basal-peak oxygen saturation, peak workload measurements. While a negative correlation was present between NT-proBNP levels and FVC, FEV1, MVV, peak work, peak heart rate, respiratory reserve, chronotropic index, SV, and CO; a positive correlation was found between NT–proBNP and MPI calculated with TDI , MPI calculated with PW, mass/volume ratio. NT-proBNP cutoff level between patients and controls was 90 pg/ml (sensitivity 89.3 %, spesitivity 81.5 %). There was a difference between NT pro BNP level ≥ 90 pg/ml and NT pro BNP level < 90 pg/ml in terms of height, weight, BMI Z score, basal and peak O2 value, MPI value calculated with TDI, myocardial tissue velocities, mass/volume ratio, E/A ratio, dyssynchrony measurements, respiratory function tests, chronotropic index of compared to those who were different (p<0.05). In conclusion, exercise test, NT-proBNP, dyssynchrony, and TDI measurements were found to be more sensitive than standard echocardiographic methods for the evaluation of clinical and functional status of the patients. When these methods were compared with the conventional echocardiographic method, it was seen that dyssynchrony and DDG measurements gave more detailed information in the evaluation of patients and the results were related to the exercise capacity. The negative correlation between NT-proBNP, dyssynchrony, DTI measurements and exercise capacity demonstrated that these measurements in Fontan patients should be studied in detail. Thus, serial measurements of NT-proBNP, dyssynchrony and DTI measurements of patients before and after operation and also during follow up should be performed, cutoff values be determined and the relationship of the clinical and functional status with these parameters should be searched.

	views
Fontan ameliyatı yapılmış hastaların sistematik ventrikül fonksiyonlarının kardiyopulmoner egzersiz testi ve doku doppler çalışması ile değerlendirilmesi ve NT-Prob-tipi natriüretik peptid düzeyleri ile olan ilişkisi	0

	views
October 2025	0
November 2025	0
December 2025	0
January 2026	0
February 2026	0
March 2026	0
April 2026	0

	views
00474.pdf	7

Statistics for Fontan ameliyatı yapılmış hastaların sistematik ventrikül fonksiyonlarının kardiyopulmoner egzersiz testi ve doku doppler çalışması ile değerlendirilmesi ve NT-Prob-tipi natriüretik peptid düzeyleri ile olan ilişkisi

Total visits

Total visits per month

File Visits